Вродени малформации на дихателната система

Вродени малформации на дихателната система. Пороците на развитието заемат съществено място сред хроничните заболявания на органите на дишането у децата. Те са резултат на нарушение в ембрионалното формиране на трахеобелодробните структури. Някои пороци на развитието на белите дробове могат за по-кратко или по-дълго време да останат малко- или безсимптомни и да се появяват случайно. В повечето случаи тези пороци са предпоставка за развитието на дихателна недостатъчност или рецидивиращи и хронични възпаления.

Атрезия на хоаните. Представлява едностранна или двустранна костна или мембранозна преграда между носа и фаринкса. Фамилността е подчертана. При около 50% от новородените с тази аномалия се срещат и други вродени малформации. Двустранната аномалия води до асфиксия и цианозиране при всяко затваряне на устата на новороденото, а едностранната – до тежка инспираторна диспнея. Диагнозата се установява чрез невъзможността да се вкара подходящ катетър на 3-4 см в носоглътката през носните входове.

Вроден ларингеален стридор. Непосредствено след раждането се чува своеобразен, най-често сакадиран инспираторен стридор. Шумът намалява и дори изчезва при покой (сън) и се увеличава при активност на кърмачето. В повечето случаи причината се състои във вродени промени във формата на ларинкса, както и в податливост на хрущялите, най-вече на епиглотиса. По-рядко стридорът се дължи на притискане на ларинкса или трахеята. С възрастта стридорът намалява и през втората година обикновено изчезва. При задържане или засилване се предприемат диагностични изследвания и ако причината е отстранима, оперативно лечение.

Агнезия на бял дроб се нарича липсата на дроба заедно с главния бронх. При аплазия е съхранен главния бронх под формата на чукан. Агнезията и аплазията се срещат рядко и се съчетават с други вродени аномалии. Клиничните прояви, ако няма поражения, задух, цианоза – хлътване на съответната гръдна половина, сколиоза с изпъкване към здравата страна, притъпен перкуторен тон и отслабено дишане от страната на поражението, изместване на средостението, имат насочваща роля за поставяне на диагнозата. За хипоплазия на дроба и негови части се приема едновременното недоразвитие на бронхите и белодробния паренхим. При простата хипоплазия равномерно са недоразвити дробът, отделни лобове и сегменти. При кистозната хипоплазия това недоразвитие се съпровожда от кистозна дегенерация на респираторната част на дроба. При хипоплазия на дроба има следните клинични и рентгенови признаци: асиметрия на гръдната клетка, стеснение на междуребрията, висок строеж на диафрагмата, изместване органите на средостението към болната страна. Клиничните прояви на дефекта зависят от изразеността на вторичното хронично възпаление.

Вроден лобарен емфизем. В основата на тази аномалия лежи стеснението на бронха с вентилен механизъм, водещ до емфизем в съответствуващия участък на дроба. Най-често е засегнат горния ляв лоб. Стенозата на бронха може да бъде предизвикана чрез притискане отвън от ненормално разположен съд, тумор, увеличени лимфни възли и др. Главната причина за стеснение обаче е локалното недоразвитие на бронхиалния хрущял. По рядко се намира хипертрофия на лигавицата с образуване на гънки, играещи ролята на вентил. Клиничните симптоми на заболяването са неспецифични и могат да се явят както в периода на новороденото, така и в по-късна възраст. Рентгеновите признаци се заключват в повишаване прозрачността на поразения участък от дроба, обединяване на белодробния рисунък, разширяване на междуребрените пространства, а при някои случаи – изместване на медиастинума към здравата страна. Лечението е оперативно – отстраняване на причината за обструкцията на бронха или целия дроб.

Вродени кисти на дроба. Вродените кисти на дроба възникват в резултат на нарушено развитие на бронха или дисплазия на белодробния паренхим. Биват множествени или солитарни. В 2/3 от случаите вродените кисти се наблюдават в горния лоб на левия дроб. У децата в ранната възраст аномалията често протича като хронично-рецидивираща пневмония в един и същ участък на дроба.

Синдром на Kartagener. Този комбиниран порок в развитието включва триадата: обратно разположение на вътрешните огани, хронична бронхопулмопатия с развитие на бронхектазии и синузит. Наблюдавани са много фамилни случаи, което свидетелствува за неговата наследствено природа. Установено е, че бронхиектазиите при синдрома са вродени и се дължат на ултраструктурен дефект на ресничките от ресничестия епител, при което се нарушава един от основните механизми на самоочистване на бронхите. Клиничните симптоми често възникват в ранна възраст. След повторни инфекции на горните дихателни пътища, бронхити и пневмонии се проявяват признаци на хроничната бронхопулмопатия. Типични са също така рецидивиращите синузити и ринити. У част от болните се резвиват барабанни пръсти. Лечението предимно е консервативно, както при хронична пневмония.

Още новини