Хиелинномембранна болест

Хиелинномембранна болест

Белодробният сърфактант понижава повърхностното напрежение на граничната повърхност въздух-вода и директно противодейства на колабирането на белодробните алвеоли.

 Неговата липса означава ниска алвеоларна стабилност и тя е
решаващият фактор в патогенезата на хиалинномембранната болест. Последната се характеризира освен с намалено количество на главната съставка на сърфактанта и с пълна липса на неговата добавъчна компонента.

Патофизиология. Понижена еластичност на белия дроб; ограничена алвеоларна вентилация; сърдечен дясно-ляв шънт; намалена перфузия на белодробните капиляри. Тези промени водят до намалено усвояване на кислорода и до повишен алвеоларно-артериален градиент за кислород и въглероден двуокис. Ацидозата и хипоксията влошават условията за синтез на фосфолипиди и създават порочен патогенетичен кръг. Хиалинните мембрани се образуват едва вследствие на белодробната хипоперфузия и на повишения съдов пермеабилитет като еквиваленти на шока. Узряването на белия дроб на децата на майки диабетички е забавено, поради което те могат да заболеят от хиалинномембранна болест даже когато са родени на термин.

Предпазване. Наред с узряването на ензимите, което приключва едва след 25 г.с., съществуват редица пренатални фактори, благоприятстващи или възпиращи развитието на болеста. Профилактиката с Дексаметазон, приложен на бременните 24-72 часа преди раждането, се основава на преждевременна индукция на ензимите. Белодробната зрялост се определя въз основа на отношението лецитин/сфингомиелин в околоплодна течност, получена чрез амниоцентези. Отношение над 2.0 изключва хиалинномембранна болест с голяма вероятност. Перинаталната асфиксия се избягва и опасността от развитие на хиалинномембранна болест се намалява чрез щадящо водене на раждането на недоносените и първична реанимация от неонатолог.

Клинична картина. Симптомите се появяват веднага след раждането или в парвите шест часа и са следните:
– тахипнея > 60/min
– ноздрено дишане
– при аускултация – отслабено дишане
– бледосива кожа
– цианоза
Заболяването е в разгара си на 2-3 ден, след което настъпва постепенно подобрение.

Рентгенологични стадии:
І стадии – фино гранулирана белодробна структура
ІІ стадии – първия плюс бронхограма, която излиза извън очертанията на сърцето
ІІІ стадии – втория плюс неясни и отчасти заличени очертания на сърцето и диафрагмата
ІV стадии – бял дроб като матово стъкло.
Рентгенологичните стадии би трябвало да се определят след шестия чес след раждането: преди това аспирираната в белия дроб околоплодна течност може да стимулира развитие на хиалинномембранна болести или да създава неправилна представа за по-тежка форма на заболяването. Възможно е и обратното – заболяването да няма още рентгенов образ, ако хиалинните мембрани и микроателектазите не са още оформени.

 

 

 

 

Още новини