Хиперандрогенемия (Синдром на Stein – Leventhal)

Хиперандрогенемия (Синдром на Stein – Leventhal)
Заболяването е известно още от миналия век. През 1935 г. Stein и Leventhal описват седем жени със стерилитет, лекостепенно затлъстяване и окосмяване

 по тялото. Жените са с аменорея и с поликистозни яйчници със задебелена обвивка. След тези публикации и на още други автори се оформя синдромът на Stein – Leventhal. Той включва лекостепенно затлъстяване
стерилитет, окосмяване от мъжки тип изразено в различна степен, нарушения на менструалния цикъл. При този синдром се наблюдава: размери на матката на долна граница, персистираща поликистоза на яйчниците с броеницоподобно подредени в кората на яйчника фоликули с големина от 6 мм до 12 мм. С течение на времето много автори наблюдават състояния, подобни на синдром на Stein – Leventhal. Те обогатяват описаните от предните автори симптоми. Усилията на много екипи подпомагат изясняването на заболяването като овариална хиперандрогенемия. Овариалната хиперандрогенемия включва Stein – Leventhal синдрома. Хиперандрогенемията сред жените има съществена расова и национална определеност. В средиземноморския район хиперандрогенемията е значително по – често срещана отколкото в скандинавските страни. Предполага се, че у нас в България, от хиперандрогенемия страдат от 1% до 4% от жените.
Причини: Смята се, че предразположението към заболяването се предава чрез Х – хромозомата от бащите на момичетата. Бащите на болните са по – окосмени. Предполага се, че за възникване на заболяването имат значение и родовите травми, възпалителни процеси в малкия таз, имунни фактори и други.
Характеристика: При предразположените девойки около пубертета се наблюдава повишение на adrenarche (повишена активност на надбъбречни жлези точно преди пубертет) – резултат от съчетаването на генетична предопределеност и специфични неблагоприятни външни усилия. Повишеното adrenarche предизвиква повишено отделяне на мъжки полови хормони, които в подкожната мастна тъкан се метаболизират до естрогени (стероидни женски полови хормони). Повишените естрогени сензибилизират хипоталамуса и той произвежда в по – голямо количество гонадолиберин, който пък променя съотношението FSH : LH (произвеждани от хипофизната жлеза) в полза на LH. Повишеният лутеинизиращ хормон предизвиква хиперплазия на вътрешния слой на обвивката на фоликула, а точно там се образуват андрогените. FSH – хормонът е със значително намалена концентрация и неможе да стимулира производството на гранулозни клетки, в които се образуват естрогените. Излишните андрогени (тестостерон) след поредица от процеси се видоизменя до естрадиол, който отново сензибилизира хипоталамуса за производство на по голямо количество гонадолиберин.Така кръгът се затваря.
Клинична картина: В клиничната практика котсултация с лекар се търси най – често поради повишеното окосмяване. Други симптоми на заболяването са менструалните нарушения и в малко по – късна възраст хормоналният стерилитет. Трябва да се отбележи, че вирилизацията (това е проявлението на мъжки полови белези – засилено окосмяване, удебелен тембър на гласа, характерно телосложение) на жените е свързана изключително с космен вирилизъм – изразен в различна степен окосмяване. Други белези на вирилизация са клиторомегалия. Важна е и липсата на дефеминизация. Естрогенните хормони, произвеждани в ниски стойности, поддържат пропорциите на болните жени – развити гръдни жлези, разпределение на подкожната мастна тъкан. Менструалните нарушения в 80% 90% са хронологично вторична аменорея.
Диагноза: Поставя се на базата на:
– степен на вирилизация (статус)
– нарушения в областта на хипоталамо – хипофизарно – яйчниковата ос (установява се чрез лаборторни изследвания)
– персистираща двустранна поликистоза на яйчниците с малки гранични размери на матката и най – често с белези на ановулаторен цикъл (цикъл без овулация)
Лабораторните изследвания се правят в определени дни на менструалния цикъл (МЦ) и са много вжни за поставянето на диагнозата. Характерни за заболяването са промененото съотношение LH : FSH (повече от 2:1) между 3 и 7 ден от МЦ. През тези дни при серумно определяне на естрогена и андростендиона се намират значително повишени стойности. От друга страна дехидроепиандростерон сулфатът (DHEA-S) при овариалната хиперандрогенемия е винаги в нормални стойности. Тестостеронът и 17 кетостероидите (17 КС) в 24-часова урина не са показатели за наличие или отсъствие на заболяването и се определят само за констатирането на надбъбречен хиперандрогенизъм. Важно е също, че прогестероновата продукция, определена между 20 и 24 ден от МЦ, винаги е намалена. Налице са ниски нива на LH или ановулаторен цикъл. При нормална прогестеронова продукция – при нормален овулаторен цикъл, наличното окосмяване се третира като кожно заболяване – хирзутизъм (повишена реакция на космения фоликул към нормално продуцираните андрогени.
Лечение: След поставяне на диагнозата, която в някои случаи изисква наблюдение на жената в течение на месеци, трябва да се избере метод за лечение. Принципно лечението се състои в прекъсване на порочния кръг, чрез блокиране на хипоталамо – хипофизарно – яйчниковата ос за определен период от време.
– Това може да се постигне с контрацептивни препарати, прилагани в продължение на 2 – 3 месеца, или с препарати съдържащи естрогени.
– За един от най – модерните способи за блокиране на цикъла се смята приложението на аналози на гонадолиберина за периода от 6 до 12 месеца.
– Друг подход е стимулиране на оста с цел регулиране на дейността й. Стимулирането на цикъла най – често се прави с антиестрогени.
– Друга възможност е стимулирането на цикъла с гонадотропни хормони.
Независимо дали се блокира или стимулира оста хипоталамус – хипофиза – яйчник, лечението трябва да включва хигиенно – диетичен режим за нормализиране на телесната маса и евентуални козметични процедури за заличаването на космения вирилизъм.
 
 
 
 

Още новини